Тромбоз венозных синусов головного мозга

[dok_zlo]

Анатомия



- Наиболее часто поражаются верхние сагиттальные и поперечные синусы (у 60% больных). Внутренние яремные и кортикальные вены задействованы реже.
- Венозный тромбоз может вызвать вовлечение нескольких областей головного мозга, в отличии от артериальных. Это может помочь отличить венозный тромбоз от артериальной окклюзии.




Физиология
- В венозных синусах твердой мозговой оболочки отсутствуют клапаны, позволяющие течь крови в различных направлениях. В сочетании с сетью венозных анастомозов это может позволить перенаправить венозную кровь в обход тромбозов (в определенной степени).
- Если кровь скопится в значительном количестве, то могут возникнуть следующие последствия:
а) отек мозга вследствие повышенного капиллярного давления. Это может ухудшить работу мозга, но это обратимо (например, если окклюзия разрешиться).
b) застой крови в тканях может привести к ишемическому инсульту. Сочетание инсульта с повышенным венозным давлением может привести к его геморрагической трансформации.
- В норме венозные синусы играют определенную роль в дренировании ликвора (особенно через арахноидальные грануляции, которые отводят жидкость в верхний сагиттальный синус). Таким образом, тромбоз может привести к избытку ликвора, приводящему к гидроцефалии (избыточный ликвор вызывает дилатацию желудочков и повышенное внутричерепное давление).
а) Коммуникантная гидроцефалия проблематична, если верхний сагиттальный синус тромбирован.

Эпидемиология

Общая эпидемиология

• - Это обычно поражает молодых пациентов (чаще всего в возрасте от 20 до 50 лет) (29752489)
• - Наблюдается 2-3 - кратное преобладание женского пола.
• - Венозный тромбоз составляет ~1% всех инсультов.
• - Его общая заболеваемость сравнима с заболеваемостью бактериальным менингитом. Хотя это заболевание встречается редко, оно встречается регулярно. (29752489)

Факторы риска

- Тромбофилия (предполагаемая предшествующей венозной тромбоэмболической болезнью)

• а) Наследственные тромбофилии
• б) Использование оральных контрацептивов (увеличивает риск в шесть раз или в 30 раз в сочетании с ожирением)(29923367)
• в) Беременность (особенно в первые месяцы после родов)
• г) Антифосфолипидный синдром
• д) Серповидноклеточная анемия
• е) Аутоиммунные заболевания (например, волчанка, васкулит, воспалительные заболевания кишечника)
• ж) Нефротический синдром
• з) Тяжелая дегидратация
• и) Злокачественные новообразования (особенно химиотерапия L-аспарагиназой, интратекальным метотрексатом)

- Инфекции головы и шеи

• а) Мастоидит, гайморит, средний отит
• б) Менингит, абсцесс головного мозга

Механическая причина

• а) Черепно-мозговая травма, нейрохирургические процедуры
• б) Катетеризация яремной вены

Признаки и симптомы

Диагноз поставить трудно
- Проявления вариабельны и неспецифичны. Это отражает различное расположение тромбоза и его эволюцию с течением времени (например, сгустки могут расширяться или реканализироваться).
- Существует средняя задержка в одну неделю между госпитализацией и диагнозом. Эволюция симптомов может протекать остро, подостро (в течение нескольких дней) или хронически (более месяца).
- Различные пациенты могут предъявлять различные основные жалобы, в том числе:
а) Головная боль
б) Очаговый неврологический дефицит
в) Судороги
г) Энцефалопатия

Полученные данные
- Головная боль из-за повышенного внутричерепного давления (90%) (31440838)

• а) Это часто первый симптом. Если не лечить, тромб может расшириться, и у пациентов появятся дополнительные симптомы.
• б) Боль может усиливаться при лежании или выполнении маневра Вальсальвы.
• в) Боль может начаться постепенно или резко (вызывая головную боль”удар грома").
• г) Особенности из-за повышения внутричерепного давления:
• i Изменения зрения, диплопия
• ii Тошнота, рвота
• iii Отек диска зрительного нерва (30%)
• iV Паралич 6 черепно-мозгового нерва (неспособность отвести глаз)

- Очаговый неврологический дефицит

• а) Парезы (37% больных)
• б) Дизартрия, афазия
• в) Тромбоз кавернозного синуса может вызвать дисфункцию ЧМН 3, ЧМН 4 или ЧМН 6 (что приводит к глазодвигательным параличам).

- Судороги (10-40%)
а) Могут быть очаговыми, генерализованными или очаговыми с вторичной генерализацией.

• - Изменения психического статуса (22%)
• - Затылочная или шейная боль может ассоциироваться с вовлечением сигмовидного синуса.

Анатомические основы симптоматики
- Тромбоз в различных сосудах может вызывать специфические клинические симптомы (таблица ниже).
- Однако реальность может быть немного более сложной, потому что пациенты могут иметь несколько участков тромбоза одновременно.

Лабораторные исследования

Д-димер
- Чувствительность колеблется в пределах 82-94%. Чувствительность выше при более острых и обширных тромбозах и ниже при более подострых или очаговых тромбозах.
- Специфичность будет варьироваться в зависимости от клинического контекста. Например:
а) В популяции амбулаторных пациентов с изолированной головной болью D-димер может быть более специфичным для венозного тромбоза.
б) В популяции больных менингитом Д-димер будет совершенно неспецифичен.
- Полезность D-димера будет зависеть от клинического контекста. Например: если есть умеренное или высокое подозрение на тромбоз церебральных вен, то визуализация будет необходима независимо от значения D-димера.

Люмбальная пункция
- Не показана в рамках диагностики при подозрении на тромбоз церебральных вен. Однако люмбальная пункция может быть выполнена, чтобы исключить инфекцию.
- Давление открытия будет повышено у пациентов с повышенным внутричерепным давлением.
- В ликворе могут выявляться неспецифические нарушения (повышенное содержание лимфоцитов, эритроцитов и/или белка).
а) Легкие нарушения в спинномозговой жидкости не должны приводить к преждевременному прекращению поиска в направлении диагноза “лимфоцитарный менингит".

Визуализация

Результаты визуализации могут быть разделены на прямые признаки (визуализация самого сгустка) и косвенные признаки (кровоизлияние или отек как следствие тромбоза). Косвенные признаки могут быть более выраженными, что в идеале приведет к дальнейшей оценке лежащего в основе тромба.

Неконтрастная компьютерная томография
- Полезно для исключения других патологий. Чувствительность к церебральному венозному тромбозу не так уж велика.
- Прямые признаки венозного тромбоза:
а) Может наблюдаться гиперденсный сигнал в просвете сосуда (который становится изоденсным, а затем гиподенсным после первой недели).
б) Их видно лишь в трети случаев.
в) Плотный знак треугольника(Dense triangle sign), когда тромбоз находится в пределах верхнего сагиттального синуса.
г) Плотный признак веревки (Dense cord sign), когда тромбоз находится в кортикальной или глубокой вене.
- Косвенные признаки:
а) Они обычно более заметны, чем прямые признаки.
б) Кровоизлияния (около 1/3 больных): Это типично паренхиматозное, но реже может быть субарахноидальное или даже субдуральное расположение.
в) Может наблюдаться отек мозга, если он присутствует. Он часто бывает диффузный.
г) Венозный инфаркт: гиподенсная ткань может отражать ишемию. Его можно отличить от артериальной окклюзии, если он охватывает несколько различных артериальных территорий или если он не поражает кору головного мозга.

КТ венограмма (CTV)
- КТ-венограмма повышает до чувствительности ~99% и специфичности 88%. Считается, что она так же точна, как МР-венография для выявления церебрального венозного тромбоза.(28833980)
а) Контрастная КТ головы имеет чувствительность только ~70%, поэтому необходима специальная КТ-венограмма.(29752489)
- Можно увидеть дефект заполнения (например, пустой знак дельты в дуральном синусе).
- Острый сгусток может казаться плотным (похожим на контрастное вещество). Для этого может потребоваться сравнение предконтрастных и постконтрастных изображений.

МРТ

- МРТ превосходит неконтрастную компьютерную томографию.
- Прямые признаки:
а) Обычно дуральный синус можно рассматривать как пустоты потока. Отсутствие этих пустот потока может свидетельствовать о тромбозе. Пустоты потока лучше всего визуализировать в плоскости визуализации, перпендикулярной сосуду. Однако внешний вид тромба будет меняться с течением времени, как показано ниже.
- Косвенные признаки:
а) Вазогенный отек может проявляться как гиперинтенсивность на Т2-срезах.
б) Геморрагический инфаркт является гиперинтенсивным как на Т1, так и на Т2 срезах.

МР-венограмма
- Гадолиний позволяет проводить прямую визуализацию просветного наполнения, аналогичную КТ-венограмме. Таким образом, контрастная МР-венография отличается высокой точностью, наравне с КТ-венограммой.
- У пациентов, которые не могут получать гадолиний, некоторые серии МРТ срезов могут быть использованы для улучшения визуализации венозной системы (например, TOF или фазовый контраст). Однако сами по себе эти последовательности по-прежнему уступают МР-венографии с усилением гадолиния или КТ-венографии.
- инвазивная катетерная ангиография
а) В настоящее время это редко используется в диагностических целях.
б) Инвазивная ангиография может быть рассмотрена, если КТ и МРТ неоднозначны.

Лечение

Антикоагуляция
- Гепариновая антикоагуляция является основой терапии.
- Тромбоз церебральных вен может вызвать геморрагический венозный инсульт. Это не противопоказание к гепариновой антикоагуляции.
а) Наблюдательное исследование показало, что расширение области кровоизлияния встречается редко (11% пациентов) и не связано с антикоагулянтами.(29923367) Напротив, расширение нелеченного тромбоза из-за отсутствия антикоагуляции, по-видимому, является основным риском ухудшения геморрагического инсульта.
б) Современные рекомендации однозначно указывают на то, что внутричерепное кровоизлияние не является противопоказанием к антикоагуляции. (28833980)
- Можно использовать либо нефракционированный, либо низкомолекулярный гепарин.
а) Европейские рекомендации имеют слабую рекомендацию по низкомолекулярному гепарину, она основанна на одном РКИ с некоторыми методологическими ограничениями.(28833980) Это согласуется с литературными данными, касающимися ТГВ и ТЭЛА, где низкомолекулярный гепарин может улучшить исходы по сравнению с инфузией нефракционированного гепарина.
б) Низкомолекулярный гепарин может быть предпочтительным для пациентов с умеренным церебральным венозным тромбозом, которым вряд ли потребуется экстренная процедура (например, наружное дренирование желудочков или декомпрессивная краниэктомия). Кроме того, нефракционированный гепарин, вероятно, предпочтительнее для пациентов, которые находятся в критическом состоянии и с большей вероятностью будут нуждаться в этой процедуре.
в) При использовании нефракционированного гепарина следует соблюдать особую осторожность, чтобы избежать либо супратерапевтического, либо субтерапевтического уровня препарата.

Менеджмент судорог
- Эпидемиология судорог
а) Встречаются у 10-40% больных.
б) К факторам риска относятся: поражение коры головного мозга, геморрагическая трансформация.
- Профилактика судорог, как правило, не рекомендуется.
- Если судороги действительно случаются, их следует лечить агрессивно.

Коммуникантная гидроцефалия
- Нарушение дренажа ликвора в венозные синусы может привести к повышению внутричерепного давления вследствие коммуникантной гидроцефалии.
- Может потребоваться дренирование ликвора:
а) Наружное дренирование желудочков требуется редко.
б) Люмбальная пункция также может быть использована для снижения внутричерепного давления. (29923367) Однако для ее эффективности, вероятно, требуется последовательная серия люмбальных пункций, которую трудно сбалансировать с необходимостью постоянной антикоагуляции.
- Можно было бы считать, что ацетазоламид снижает выработку ликвора, но нет никаких доказательств, подтверждающих это.
а) Европейские рекомендации гласят: “при изолированной внутричерепной гипертензии, вторичной по отношению к тромбозу церебральных вен, вызывающей сильные головные боли или угрожающей зрению, ацетазоламид может рассматриваться, если его профиль безопасности является приемлемым". (28833980)

Очаговый отек головного мозга
- Очаговая ишемия ткани с последующим отеком может сдавливать соседние ткани, в крайних случаях приводя к грыже и смерти.
- Могут быть использованы общие поддерживающие меры при отеке головного мозга (например, подъем кровати и осмотерапия).
- Декомпрессивная краниэктомия иногда может быть необходима для предотвращения грыжи.
а) Декомпрессивная краниэктомия настоятельно рекомендуется в европейских рекомендациях, хотя и в отсутствие доказательств на уровне РКИ.(28833980)
б) Среди всех пациентов с инсультом молодые пациенты с венозным тромбозом могут быть одними из лучших кандидатов на декомпрессивную краниэктомию.
- Стероиды, по-видимому, без полезны.

Катетерная эндоваскулярная терапия
- Может включать местное введение тромболитиков в мозговые вены и/или механическое разрушение тромба.
- Имеющиеся данные на уровне РКИ не показали пользы от интервенционной терапии.

Неврологическое ухудшение, несмотря на лечение

Возможные причины (дифференциальный диагноз)
- Увеличение тромба, вызывающее увеличение количества инфарктированной ткани.
- Внутричерепное кровоизлияние (или расширение области кровоизлияния).
- Судороги (либо судорожные или бессудорожные).
- Увеличивающаяся гематома или отек могут вызвать сдавление соседних тканей и грыжу.
- Коммуникантная гидроцефалия вследствие нарушения реабсорбции ликвора.

Оценка может включать в себя:
(1) КТ с КТ-венограммой (искать #1 & #2 выше).
(2) ЭЭГ, если судороги вызывают беспокойство
(3) Оценка внутричерепного давления (например, с помощью ультразвукового исследования оценка отека зрительного нерва)

Прогноз

Общий прогноз
- Смертность составляет ~5%.
- Риск постоянной инвалидности или смерти составляет ~15-20%.

Неблагоприятные прогностические факторы
- Наиболее важными факторами, по-видимому, являются:
а) Кома или нарушение психического статуса
б) Тромбоз глубокой венозной системы
в) Внутримозговое кровоизлияние (т. е. геморрагическая венозная трансформация)

Источники англ рус

Вы спросите, а что эта инфа делает в блоге дерматолога?

Отвечу вопросом на вопрос:

А Вы все ещё продолжаете выдавливать?