Деменция с тельцами Леви: клиническая картина
Пора поглядеть на галерею клинических картин, которые рисуют тельца Леви при одноименной деменции.
Сразу скажу: деменцию с тельцами Леви часто путают с деменцией, которая развивается на фоне болезни Паркинсона. Почему? А потому, что и там, и там имеют место характерные нарушения работы мышц: ведь и там, и там поражаются нервные клетки, обитающие в чёрной субстанции (да-да, той самой substantia nigra, которая, наряду с другими структурами мозга и его проводящих путей, участвует в формировании сигналов к правильному движению мышц). И внешне, когда симптомы успели развернуться во всю ширь, оба вида деменции здорово похожи: и когнитивные нарушения тут как тут, и двигается человек... как паркинсоник, в общем, он двигается, да ещё и лицо маскообразное, бедное на мимику. И как отличать? Поломав свои головы и головы оппонентов, эксперты в 1995 году постановили: деменцией с тельцами Леви может считаться только такая, каковая развилась либо до, либо менее года после первых признаков паркинсонизма. Всё остальное - считать деменцией вследствие болезни Паркинсона. Ну а там, в перспективе, патологоанатом - лучший диагност.
Если говорить о том, с чего дебютирует этот вид деменции (о двигательных нарушениях я уже упомянул, и они в начале болезни то ли будут, то ли нет - это ещё в какой степени сохранности окажется substantia nigra), то чаще всего сами симптомы будут не особо внятными: ну настроение понизится до умеренно депрессивного фона, ну апатия накроет тяжёлым плотным одеялом, ну сон станет пропадать - а у кого он не пропадает, когда и в собственной жизни, и в судьбах мира такое творится? Ах да, память похужеет - но тоже ведь не сказать чтобы прямо катастрофично. Более того, эту забывчивость и сам пациент, и окружающие считают вполне естественной, от естественных же (и ни в коем случае не болезненных) причин - ведь в итоге чуть позже человек вспоминает, что хотел вспомнить, ведь не стёрлось у него, получается, ничего - ну какая же это амнезия! А вот такая - но об этой такости чуть ниже. Ах да, ещё порой нюх отшибает - прямо как при КОВИДе, и даже механизм схож, поскольку страдают либо проводящие пути, либо сами нейроны, отвечающие за работу с запахом.
Заметно реже одним из ранних симптомов деменции с тельцами Леви становятся зрительные галлюцинации: пациент видит, причём довольно отчётливо, в деталях, то людей (знакомых реже, незнакомых чаще), то зверей, то деревья-травы-цветы, то какую-нибудь машинерию, либо и вовсе каменюку здоровенную. Обычно просто видит, без звукового сопровождения. Но иногда и звук присутствует, и запах, и даже ощущения тактильные (то есть, змейка может и зашипеть, и чувствительно цапнуть). Понятное дело, что пациент бывает обескуражен и фраппирован, но вслух выражается иначе. И недоумевает, понятное дело: мол, откуда всё оно взялось? Ну не может енот полоскать лифчик жены в кастрюле борща, сидя в холодильнике - так вот же он: сидит, полощет! Галлюцинации эти могут возникнуть и на более поздних стадиях болезни - всё зависит от того, как быстро будет поражена лимбическая система и как быстро нарушится баланс нейромедиаторов в сторону ослабления системы, работающей с ацетилхолином и усиления систем, работающих с дофамином и серотонином. Вот как раз наличие зрительных галлюцинаций на ранних этапах болезни - тоже одна из визитных карточек деменции с тельцами Леви.
На ранних стадиях болезни основные навыки (да и более тонкие и сложные тоже) ещё сохранны - однако, страдает функция управления ими: пациент делает всё медленно и будто бы нехотя - даже мыслит и говорит в заметно более неспешном темпе; появляется аспонтанность (ну как тут не вспомнить про гордую птицу ёжика!), безынициативность, начинает страдать планирование - человек живёт себе день за днём, и это вовсе не дзен. Из-за того, что поражается базальное ядро Мейнерта и проводящие пути от него к коре, возникают трудности с зрительно-пространственными связями: к примеру, тест с собиранием кубиков Коса пациент заваливает; тест рисования часов - тоже, просто из-за того, что соотнести ту картинку, что видят глаза и ту виртуальную реальность, что по заданию рисует мозг, уже всё сложнее (а одна из функций ядра именно такова). А ещё сильно проседает концентрация внимания: человек постоянно на что-то отвлекается, не может толком сосредоточиться.
Память продолжает плавно снижаться - в большинстве случаев заметно медленнее, чем при других видах деменций. Да и снижение это происходит не столько за счёт того, что не удалось запомнить, уложить на нужную полочку или сохранить информацию. Нет, она и поступила, и уложилась, и даже не стёрлась. А вот вовремя извлечь её - уже проблема. Связано это с тем, что гиппокамп при деменции с тельцами Леви страдает не столь сильно и дольше остаётся неповреждённым, чем при других деменциях. Зато страдают нейронные связи между лобными долями и подкоркой - прежде всего этим самым морским коньком («гиппокамп» так и переводится с греческого). Вот и не приходит запрос на извлечение информации по адресу. Это уже позже, когда поражение затронет более обширные области, исчезнет разница с теми, другими деменциями, но поначалу (и довольно долго) она будет заметна.
И ещё одна особенность деменции с тельцами Леви. Она проявляется довольно рано и приключается в 80% (плюс-минус) случаев болезни. Это так называемые флуктуации (имеются ввиду флуктуации в психическом состоянии). Как это выглядит? Человек только что был вполне себе активен и относительно бодр - и вдруг его словно перевели в спящий режим: он в прострации, он вроде бы и бодрствует (формально и весьма относительно), но находится в какой-то своей сонной лощине, на вопросы толком не отвечает и мало реагирует, страшно невнимателен и рассеян, весь где-то там. Такое состояние может длиться и минуты, и часы, и даже дни, после чего будто щёлкает переключатель - и о, вы снова с нами!
Что ещё? Многие пациенты с этой болезнью во сне бывают крайне беспокойны, вплоть до отчётливого психомоторного возбуждения: ну не выключается у них во сне мышечный тонус, как должен, потому могут наколобродить всяко.
Повторюсь, на поздних стадиях все эти визитные карточки блекнут, и на первый план выходит общая и стереотипная картина глубокой деменции.
***
и в порядке саморекламы:
Издана моя новая книга « Чумовой психиатр»
P.S. Мой проект « Найди своего психиатра» работает в штатном режиме.
P.P.S. На моём же телеграм-ханале - самое свежее и много актуального из психиатрии. Ну и посмеяться тоже есть.
P.P.P.S. На площадке Sponsr (Тыц) - мною пишется новая книга. И здесь же есть возможность получить автограф на мои книги.