(no subject)
Я несколько отдохнул от нашей акции по поиску меланомы, и поэтому могу написать про другую опухоль кожи. Собственно, послушать про нее доклад - была одна из двух целей моей поездки на конференцию в Питер, ибо опухоль эта - редкая штука, и за почти 10 лет работы с опухолями кожи я видел ее только один раз. И ту, в стадии уже рецидива. И на акции я ее искал, искал, но, разумеется, так и не нашел. Ну да и не особо надеялся.
Итак, карцинома Меркеля (рак из клеток Меркеля).
В США ежегодно регистрируется лишь около полутора тысяч случаев этого рака (против 60 - 70 тысяч меланом), а сколько их в России - сказать вообще затруднительно, ибо практически нет достоверной статистики. При этом, данная опухоль примечательна тем, что ведет себя не менее агрессивно, чем меланома, а правильно диагностируется при первичном обращении менее, чем в 1% случаев (sic!). Когда пациент обращается к врачу с такой опухолью, чаще всего ее принимают за какое-нибудь из доброкачественных образований, которые эта опухоль успешно симулирует. Такая печальная ситуация с ее диагностикой существует во всем мире.
Клетки Меркеля - это осязательные клетки. Они расположены в коже, слизистых, и основная их функция - обеспечение нам чувства осязания. Это нейроэндокринные клетки, то есть, они синтезируют нейромедиаторы и нейрогормоны, роль которых недостаточно изучена, и, не вдаваясь в подробности, можно лишь сказать, что они обеспечивают нашей коже тактильное взаимодействие с окружающим миром, формируя осязание и, возможно, субъективные ощущения от осязательного контакта с теми или иными объектами (ага, погладить кота или жабку - совсем разные по приятности чувства :). Количество этих рецепторов на разных участках тела различается - их больше на коже лица, губ, кончиках пальцев, и других участках тела, более ответственных за восприятие окружающей действительности.
Почему из этих прекрасных и, безусловно, нужных нам клеток, возникает рак - никому доподлинно неизвестно. Основные версии - все то же пагубное влияние ультрафиолета, что и в случае с меланомой, оказывающее повреждающее воздействие на генетический аппарат, и мутагенное воздействие полиомавируса, на этих клетках паразитирующего.
В 2008 году группа ученых из Университета Питсбурга выделила из клеток Меркеля полиомавирус, который обнаруживался в 80% образцов исследованных опухолей Меркеля и только в 8% контрольных биоптатов здоровых людей.
При исследовании архивных образцов опухолей Меркеля этот вирус был идентифицирован в 60-80% образцов, а антитела к этому полимавирусу обнаруживаются у 90% больных карциномой Меркеля.
И можно было бы считать вопрос о этиологии рака Меркеля закрытым, если бы не несколько но. У здоровых людей этот вирус тоже встречается часто, он широко распространен в популяции: антитела к вирусу определяются у 45% детей до 10 лет, и у более чем 80% людей, старше 60 лет. То есть, этот вирус играет роль в развитии карциномы Меркеля, и практически всегда она возникает в его присутствии, но не является единственным и обязательным условием для возникновения этого вида рака: в какой-то момент жизни инфицируется им 80% людей, а болеет карциномой лишь 0,000023 %.
Наиболее вероятно, что развитие заболевания на фоне инфицированности палиомовирусом Меркеля связано с состоянием иммунной системы.: показано, что иммунодефициты различной природы являются фактором риска развития карциномы Меркеля: у людей с ВИЧ, у онкогематологических пациентов и на фоне иммуносупрессии после трансплантации органов карцинома Меркеля возникает достоверно чаще. Да и у здоровых людей это заболевание возникает в 90% случаев у лиц старше 50 лет.
Заболевание чаще всего начинается с появления небольшого куполообразного узелка на коже, чаще всего красного, розового или синюшного цвета. Образование обычно ровненькое, симметричное, кожа на нем обычно гладкая, наощупь узелок плотный.
Этот узелок довольно быстро появляется и подрастает до 1-2 см, и никак не беспокоит пациента иначе, чем самим фактом своего появления. Локализован чаще всего на открытых участках тела, но не обязательно. На рисунке ниже представлена локализация почти двухсот карцином Меркеля, как видно, локализация на открытых участках - не обязательное условие:
На этом этапе пациент обычно обращается к врачу, но, как уже было написано выше, чаще всего опухоль принимают за доброкачественное образование, и лишь в 1% случаев она вызывает беспокойство у врача и выполняется биопсия.
На представленной ниже фотографии случаи, когда карцинома Меркеля была диагностирована неверно, что в результате привело к запущенным случаям:
А - ошибочно диагностирован халязион, В - ошибочно диагностирована эпидермоидная киста, С - ошибочно диагностирована пиогенная гранулема.
Если опухоль удалить на этой стадии, то вероятность выжить довольно высока - пятилетняя выживаемость около 60-80%. Однако, карцинома Меркеля способна к метастазированию по лимфатическим путям уже довольно рано: иногда уже при размерах до 2 см и часто при размерах 2-5 см можно выявит метастазы в регионарных лимфоузлах. При наличии последних пятилетняя выживаемость сразу снижается до 40%.
При наличии отдаленных метастазов ситуация, разумеется, много хуже - 5-летний период переживают лишь 18% пациентов, а продолжительность жизни большей части больных менее 7 месяцев.
В лечении локальных стадий применяется хирургическое и лучевое лечение, а в лечении диссеминированных и неоперабельных форм - химиотерапия. Последняя в случае этого заболевания довольно эффективна на начальных этапах, и дает около 40% ответов, но ее эффект кратковременный. Связь развития опухоли с состоянием иммунной системы дает определенные надежды в изучение роди биологической терапии в лечении этой опухоли: в частности, исследуются препараты интерферонов, фактора некроза опухолей, аналогов соматостатина. Возможно, со временем эти исследования принесут свои плоды.
Пока же единственным действенным методом остается - как можно ранее обнаружить и хирургически иссечь (плюс-минус облучить) опухоль. Поскольку ранней диагностки в данном случае не существует как явления, то единственным методов остается иссекать все образования, подозрительные на карциному Меркеля.
Группа ученых из Вашингтонского Университета, проанализировав довольно большое количество случаев карциномы Меркеля, предложило считать подозрительными на данное заболевание случаи, отвечающими трем из пяти критериев аббревиатуры:
A (asimptomatic) - бессимптомное течение болезни (у 88% пациентов)
E ( expanding rapidly) - быстрый рост (появление и рост опухоли в течение 3 мес.) (63%)
I ( immune supression) - иммуносупрессия (8%)
O (old) - возраст старше 50 лет (90%)
U (UV-exposed site) - открытые участки кожи (81%).
Дополнительными критериями служат красный или розовый цвет опухоли (у 56% больных), сопутствующий хронический лимфолейкоз (у 4%).
На этом все, берегите себя, при обнаружении тех или иных симптомов, описанных в постах - обращайтесь к дерматологам и онкологам.
В посте использовались материалы доклада В.Р. Хайрутдинова на Отечественной Школе Онкологов RUSSCO в Санкт-Петербурге (Практическая Онкология т.13.№2, 2012, с.107-114), M.Heath at all «Clinical characteristics of Merkel cell carcinoma at diagnosis in 195 patients: the “AEIOU” features» (Journal of the American Academy of Dermatology. Volume 58, Issue 3 , Pages 375-381, March 2008), фотографии: Bachmann et al. (World Journal of Surgical Oncology, 2005) Gordon K. Klintworth, материалы сайта http://www.health-res.com.
Итак, карцинома Меркеля (рак из клеток Меркеля).
В США ежегодно регистрируется лишь около полутора тысяч случаев этого рака (против 60 - 70 тысяч меланом), а сколько их в России - сказать вообще затруднительно, ибо практически нет достоверной статистики. При этом, данная опухоль примечательна тем, что ведет себя не менее агрессивно, чем меланома, а правильно диагностируется при первичном обращении менее, чем в 1% случаев (sic!). Когда пациент обращается к врачу с такой опухолью, чаще всего ее принимают за какое-нибудь из доброкачественных образований, которые эта опухоль успешно симулирует. Такая печальная ситуация с ее диагностикой существует во всем мире.
Клетки Меркеля - это осязательные клетки. Они расположены в коже, слизистых, и основная их функция - обеспечение нам чувства осязания. Это нейроэндокринные клетки, то есть, они синтезируют нейромедиаторы и нейрогормоны, роль которых недостаточно изучена, и, не вдаваясь в подробности, можно лишь сказать, что они обеспечивают нашей коже тактильное взаимодействие с окружающим миром, формируя осязание и, возможно, субъективные ощущения от осязательного контакта с теми или иными объектами (ага, погладить кота или жабку - совсем разные по приятности чувства :). Количество этих рецепторов на разных участках тела различается - их больше на коже лица, губ, кончиках пальцев, и других участках тела, более ответственных за восприятие окружающей действительности.
Почему из этих прекрасных и, безусловно, нужных нам клеток, возникает рак - никому доподлинно неизвестно. Основные версии - все то же пагубное влияние ультрафиолета, что и в случае с меланомой, оказывающее повреждающее воздействие на генетический аппарат, и мутагенное воздействие полиомавируса, на этих клетках паразитирующего.
В 2008 году группа ученых из Университета Питсбурга выделила из клеток Меркеля полиомавирус, который обнаруживался в 80% образцов исследованных опухолей Меркеля и только в 8% контрольных биоптатов здоровых людей.
При исследовании архивных образцов опухолей Меркеля этот вирус был идентифицирован в 60-80% образцов, а антитела к этому полимавирусу обнаруживаются у 90% больных карциномой Меркеля.
И можно было бы считать вопрос о этиологии рака Меркеля закрытым, если бы не несколько но. У здоровых людей этот вирус тоже встречается часто, он широко распространен в популяции: антитела к вирусу определяются у 45% детей до 10 лет, и у более чем 80% людей, старше 60 лет. То есть, этот вирус играет роль в развитии карциномы Меркеля, и практически всегда она возникает в его присутствии, но не является единственным и обязательным условием для возникновения этого вида рака: в какой-то момент жизни инфицируется им 80% людей, а болеет карциномой лишь 0,000023 %.
Наиболее вероятно, что развитие заболевания на фоне инфицированности палиомовирусом Меркеля связано с состоянием иммунной системы.: показано, что иммунодефициты различной природы являются фактором риска развития карциномы Меркеля: у людей с ВИЧ, у онкогематологических пациентов и на фоне иммуносупрессии после трансплантации органов карцинома Меркеля возникает достоверно чаще. Да и у здоровых людей это заболевание возникает в 90% случаев у лиц старше 50 лет.
Заболевание чаще всего начинается с появления небольшого куполообразного узелка на коже, чаще всего красного, розового или синюшного цвета. Образование обычно ровненькое, симметричное, кожа на нем обычно гладкая, наощупь узелок плотный.
Этот узелок довольно быстро появляется и подрастает до 1-2 см, и никак не беспокоит пациента иначе, чем самим фактом своего появления. Локализован чаще всего на открытых участках тела, но не обязательно. На рисунке ниже представлена локализация почти двухсот карцином Меркеля, как видно, локализация на открытых участках - не обязательное условие:
На этом этапе пациент обычно обращается к врачу, но, как уже было написано выше, чаще всего опухоль принимают за доброкачественное образование, и лишь в 1% случаев она вызывает беспокойство у врача и выполняется биопсия.
На представленной ниже фотографии случаи, когда карцинома Меркеля была диагностирована неверно, что в результате привело к запущенным случаям:
А - ошибочно диагностирован халязион, В - ошибочно диагностирована эпидермоидная киста, С - ошибочно диагностирована пиогенная гранулема.
Если опухоль удалить на этой стадии, то вероятность выжить довольно высока - пятилетняя выживаемость около 60-80%. Однако, карцинома Меркеля способна к метастазированию по лимфатическим путям уже довольно рано: иногда уже при размерах до 2 см и часто при размерах 2-5 см можно выявит метастазы в регионарных лимфоузлах. При наличии последних пятилетняя выживаемость сразу снижается до 40%.
При наличии отдаленных метастазов ситуация, разумеется, много хуже - 5-летний период переживают лишь 18% пациентов, а продолжительность жизни большей части больных менее 7 месяцев.
В лечении локальных стадий применяется хирургическое и лучевое лечение, а в лечении диссеминированных и неоперабельных форм - химиотерапия. Последняя в случае этого заболевания довольно эффективна на начальных этапах, и дает около 40% ответов, но ее эффект кратковременный. Связь развития опухоли с состоянием иммунной системы дает определенные надежды в изучение роди биологической терапии в лечении этой опухоли: в частности, исследуются препараты интерферонов, фактора некроза опухолей, аналогов соматостатина. Возможно, со временем эти исследования принесут свои плоды.
Пока же единственным действенным методом остается - как можно ранее обнаружить и хирургически иссечь (плюс-минус облучить) опухоль. Поскольку ранней диагностки в данном случае не существует как явления, то единственным методов остается иссекать все образования, подозрительные на карциному Меркеля.
Группа ученых из Вашингтонского Университета, проанализировав довольно большое количество случаев карциномы Меркеля, предложило считать подозрительными на данное заболевание случаи, отвечающими трем из пяти критериев аббревиатуры:
A (asimptomatic) - бессимптомное течение болезни (у 88% пациентов)
E ( expanding rapidly) - быстрый рост (появление и рост опухоли в течение 3 мес.) (63%)
I ( immune supression) - иммуносупрессия (8%)
O (old) - возраст старше 50 лет (90%)
U (UV-exposed site) - открытые участки кожи (81%).
Дополнительными критериями служат красный или розовый цвет опухоли (у 56% больных), сопутствующий хронический лимфолейкоз (у 4%).
На этом все, берегите себя, при обнаружении тех или иных симптомов, описанных в постах - обращайтесь к дерматологам и онкологам.
В посте использовались материалы доклада В.Р. Хайрутдинова на Отечественной Школе Онкологов RUSSCO в Санкт-Петербурге (Практическая Онкология т.13.№2, 2012, с.107-114), M.Heath at all «Clinical characteristics of Merkel cell carcinoma at diagnosis in 195 patients: the “AEIOU” features» (Journal of the American Academy of Dermatology. Volume 58, Issue 3 , Pages 375-381, March 2008), фотографии: Bachmann et al. (World Journal of Surgical Oncology, 2005) Gordon K. Klintworth, материалы сайта http://www.health-res.com.