Про гемолитическую анемию
Женщина, 50+, жалобы на резкую слабость и желтуху. Поступила с направлением из поликлиники: железодефицитная анемия тяжелой степени. Врач поликлиники рекомендовал проведение гемотрансфузии, по-простому, переливание эритроцитарной взвеси.
При обследовании гемоглобин 62, билирубин повышен в четыре раза, за счёт непрямой фракции. Гемолиз, если кто не понял. Обнаружены антиэритроцитарные антитела.
При расспросе пациентка рассказывает, что этот эпизод «пожелтения» у неё четвёртый, первый был почти 30 лет назад, тогда сначала заподозрили гепатит, потом разобрались, перевели в терапию, капали кровь и одновременно давали пригоршню таблеток преднизолона. Преднизолон она принимала несколько месяцев, потом его постепенно отменял гематолог уже амбулаторно.
Было ещё два обострения - таких слов как «гемолитическая анемия» , а уж тем более «аутоиммунная» пациентка не знает, но тем не менее рассказывает вполне ясно. Между обострениями она у гематолога не наблюдалась, выписки не сохранила. В этот раз, заметив пожелтение склер, пациентка пошла на прием к участковому терапевту. Терапевт назначил общий анализ крови (и только!) и, увидев снижение гемоглобина (до 90) выписал препараты железа. После повторного анализа, обнаружив ещё большее снижение гемоглобина, выдал направление на госпитализацию.
Конечно, шанс, что в стационаре начнут переливать кровь, не заметив желтуху, не посмотрев биохимию и, самое очевидное, не проверив антиэритроцитарные антитела, совсем не велик. Но всё-таки.
Напоминаю, что пигмент билирубин это продукт распада гема (той самой части гемоглобина, которая связывает кислород). Он образуется постоянно из «старых» эритроцитов в селезёнке. Но образуется в очень небольших количествах. Если же распадается сразу много эритроцитов, то билирубина высвобождается сразу много и человек начинает прокрашиваться в жёлтый цвет - сначала склеры, потом кожа. Метаболизируется билирубин в печени, оттуда выводится частично в кишечник, частично назад в кровоток и через почки с мочой. В кишечнике тоже не всё просто: частично билирубин всасывается обратно в кровь, а частично выводится наружу. Кстати, увидеть процесс образования билирубина можно, наблюдая гематому: сам гем бордово-синий, потом он деградирует до зелёного пигмента (биливердина), а в конце до жёлтого билирубина.
В медицинской рутине в биохимическом анализе крови определяют общий билирубин и его фракции: непрямой (до попадания в печень) и прямой (после обработки печенью). На биохимической стороне вопроса сейчас останавливаться не буду, просто замечу, что непрямой билирубин (до обработки в печени) намного более токсичная штука, чем прямой.
Что нам это даёт? При увеличенном билирубине достаточно взглянуть на его фракции и сразу понятно: проблема в разрушающихся эритроцитах, в самой печени или в желчных путях. В первом случае будет повышена непрямая фракция, во втором - обе, в третьем - только прямая.
Почему разрушаются эритроциты? Вообще-то причин гемолиза может быть масса - от гемолитических ядов до отравления обычной водой. Но у нашей пациентки причиной было образование антител к собственным эритроцитам. Антитела это чёрные метки для иммунной системы, всё, на что налипло антитело распознаётся как чужеродное и уничтожается. То есть во время гемолитического криза иммунная система разрушает собственные эритроциты. Если мы добавим туда эритроциты донорские, масса шансов, что они тоже попадут под раздачу и усилят гемолиз. Выход 1) начать вводить препараты, способные усмирить разбушевавшуюся иммунную систему (преднизолон и иже с ними) и 2) подобрать донорские эритроциты, к которым не будут приклеиваться антитела пациента. Это делается именно методом подбора: сыворотку пациента смешивают с образцами эритроцитов и смотрят, есть ли «склеивание» (в присутствии антител эритроциты склеиваются в глыбки, хорошо видные невооруженным глазом). Кстати, подобрать донорские эритроциты удается далеко не всегда.
В общем, нашей пациентке назначили преднизолон, инфузию, чтобы быстрее выводился билирубин и всё. От переливания эритроцитов было решено воздержаться. Через сутки билирубин снизился вдвое, гемоглобин поднялся до 70 и пациентку перевели в терапевтическое отделение, откуда её выпишут под наблюдение гематолога. А препараты железа ей не просто не нужны, но, скорее, противопоказаны.
При обследовании гемоглобин 62, билирубин повышен в четыре раза, за счёт непрямой фракции. Гемолиз, если кто не понял. Обнаружены антиэритроцитарные антитела.
При расспросе пациентка рассказывает, что этот эпизод «пожелтения» у неё четвёртый, первый был почти 30 лет назад, тогда сначала заподозрили гепатит, потом разобрались, перевели в терапию, капали кровь и одновременно давали пригоршню таблеток преднизолона. Преднизолон она принимала несколько месяцев, потом его постепенно отменял гематолог уже амбулаторно.
Было ещё два обострения - таких слов как «гемолитическая анемия» , а уж тем более «аутоиммунная» пациентка не знает, но тем не менее рассказывает вполне ясно. Между обострениями она у гематолога не наблюдалась, выписки не сохранила. В этот раз, заметив пожелтение склер, пациентка пошла на прием к участковому терапевту. Терапевт назначил общий анализ крови (и только!) и, увидев снижение гемоглобина (до 90) выписал препараты железа. После повторного анализа, обнаружив ещё большее снижение гемоглобина, выдал направление на госпитализацию.
Конечно, шанс, что в стационаре начнут переливать кровь, не заметив желтуху, не посмотрев биохимию и, самое очевидное, не проверив антиэритроцитарные антитела, совсем не велик. Но всё-таки.
Напоминаю, что пигмент билирубин это продукт распада гема (той самой части гемоглобина, которая связывает кислород). Он образуется постоянно из «старых» эритроцитов в селезёнке. Но образуется в очень небольших количествах. Если же распадается сразу много эритроцитов, то билирубина высвобождается сразу много и человек начинает прокрашиваться в жёлтый цвет - сначала склеры, потом кожа. Метаболизируется билирубин в печени, оттуда выводится частично в кишечник, частично назад в кровоток и через почки с мочой. В кишечнике тоже не всё просто: частично билирубин всасывается обратно в кровь, а частично выводится наружу. Кстати, увидеть процесс образования билирубина можно, наблюдая гематому: сам гем бордово-синий, потом он деградирует до зелёного пигмента (биливердина), а в конце до жёлтого билирубина.
В медицинской рутине в биохимическом анализе крови определяют общий билирубин и его фракции: непрямой (до попадания в печень) и прямой (после обработки печенью). На биохимической стороне вопроса сейчас останавливаться не буду, просто замечу, что непрямой билирубин (до обработки в печени) намного более токсичная штука, чем прямой.
Что нам это даёт? При увеличенном билирубине достаточно взглянуть на его фракции и сразу понятно: проблема в разрушающихся эритроцитах, в самой печени или в желчных путях. В первом случае будет повышена непрямая фракция, во втором - обе, в третьем - только прямая.
Почему разрушаются эритроциты? Вообще-то причин гемолиза может быть масса - от гемолитических ядов до отравления обычной водой. Но у нашей пациентки причиной было образование антител к собственным эритроцитам. Антитела это чёрные метки для иммунной системы, всё, на что налипло антитело распознаётся как чужеродное и уничтожается. То есть во время гемолитического криза иммунная система разрушает собственные эритроциты. Если мы добавим туда эритроциты донорские, масса шансов, что они тоже попадут под раздачу и усилят гемолиз. Выход 1) начать вводить препараты, способные усмирить разбушевавшуюся иммунную систему (преднизолон и иже с ними) и 2) подобрать донорские эритроциты, к которым не будут приклеиваться антитела пациента. Это делается именно методом подбора: сыворотку пациента смешивают с образцами эритроцитов и смотрят, есть ли «склеивание» (в присутствии антител эритроциты склеиваются в глыбки, хорошо видные невооруженным глазом). Кстати, подобрать донорские эритроциты удается далеко не всегда.
В общем, нашей пациентке назначили преднизолон, инфузию, чтобы быстрее выводился билирубин и всё. От переливания эритроцитов было решено воздержаться. Через сутки билирубин снизился вдвое, гемоглобин поднялся до 70 и пациентку перевели в терапевтическое отделение, откуда её выпишут под наблюдение гематолога. А препараты железа ей не просто не нужны, но, скорее, противопоказаны.